Tuloksia tuli Omakantaan!

 ... "Konsultoidaan kantasolusiirtoyksiköiden kokousta jatkohoidosta." - Eli olen sekä riittävän sairas että tarpeeksi terve. Nyt se jännitys sitten vasta alkaakin! Jos hyväksyvät minut allogeeniseen kantasolusiirtoon Helsinkiin tai Turkuun, olisi minun ehkä mahdollista parantua verisyövästä, mikäli sopiva luovuttaja löytyy ja siirto onnistuu. 

Diagnoosini on siis D47.1 eli myelofibroosi, hypersellulaarinen (aiemmin ET; JAK2+). Lisäksi minulla on kaksi pahaenteistä, huonoennusteiseen (lue: leukemiaksi muuttuvaan) tautiin viittaavaa geenimutaatiota DNMT3A ja ASXL1. 

Hemoglobiini on surkea (nyt taas alle sata, 98), erytroblastit (punasolujen nuoruusmuodot) puolestaan reippaasti yli sallitun rajan. Punasolujen muodostuminen ei siis onnistu luuytimessäni (jonka fibroosiaste on jo 3/4 eli todella paha) enää - ja sen tuntee kaikessa vähänkin rankemmassa tekemisessä!

Keuhkot ja sydän ovat kunnossa ja tt-kuvassa näkyi vain vanhoja juttuja, ei siis esimerkiksi pelkäämiäni rintasyövän metareita. Sappikivi on näkynyt jo kauan sisäelinultrassa, keuhkot puolestaan ovat ottaneet osumaa keuhkoembolioista. Pernakin on pituuteeni (pienen kutistumisen jälkeenkin olen vielä 176,8 cm) nähden vielä ihan järkevän kokoinen, 14 cm.

Kesällä ei varmaan tämä asia etene mihinkään, joten yritän keskittyä mukavampiin juttuihin! 

Asiaa ja tulosten odottelua

Törmäsin ihan sattumalta Minna Lehdon Duokkarissa tänä vuonna julkaistuun artikkeliin, josta nyt on ihan pakko tuloksia odotellessa nostaa muutama kappale tänne. Otsikko kun on itselleni juuri nyt niin kovin ajankohtainen, "Myelofibroosin hoito". Koko artikkelin lukemiseen on oltava lukuoikeudet, se ei valitettavasti avaudu muuten. 

"Myelofibroosi on harvinainen klonaalinen veritauti, jolle tyypillistä on luuytimen verisolujen, erityisesti megakaryosyyttien tuotannon ja retikkelisäikeistön lisääntyminen sekä luuytimen ulkopuolinen verisolujen tuotanto (ekstramedullaarinen hematopoieesi, EMH). Alkuvaiheessa potilaat ovat usein oireettomia. Taudin edetessä yleisoireet kuten tahaton painon väheneminen ja yöhikoilu yleistyvät. Monille potilaille kehittyy anemia ja perna suurentuu. Varhaisvaiheen oireetonta tautia seurataan. Ainoa parantava hoito, allogeeninen kantasolusiirto on potilaiden ikärakenteen vuoksi mahdollinen vain harvoille. Valtaosalla potilaista hoidon tavoitteena on tautiin liittyvien oireiden lievittäminen lääkkeiden ja tukihoitojen kuten verensiirtojen avulla. Noin 15-20 %:lla myelofibroosi etenee blastivaiheeseen, jonka hoitomahdollisuudet ovat vähäiset ja ennuste huono."

Geenimutaatioista: "Diagnoosivaiheessa myelofibroosipotilaista noin 60 %:lla todetaan JAK2-geenin, 25 %:lla CALR-geenin ja 5 %:lla MPL-geenin mutaatio. Noin 10 %:lta potilaista ei löydetä ajajamutaatioita ("kolmoisnegatiivinen myelofibroosi"). Eri mutaatiot yhdistyvät myelofibroosin monimuotoiseen ilmiasuun. Taudin edetessä useimmille kehittyy uusia mutaatioita, joista muun muassa ASXL1, SRSF2 ja U2AF1 Q157 liittyvät huonompaan ennusteeseen." Itsellänihän on nyt tuo ASXL1 (sekä yksi toinen huonon ennusteen geenimutaatio) ja siksi muuttuu nyt (ehkä) hoitosuunnitelmani aika nopeasti.

Sattuneesta syystä allogeenista kantasolusiirtoa koskevat osat kiinnostavat juuri nyt eniten, samoin jo pitkään etsimäni tieto myelofibroosipotilaiden ennusteesta. "Elinajan odote vaihtelee muutamasta vuodesta lähes 20 vuoteen. Keskimääräinen elinaika primaarisen myelofibroosin diagnoosin jälkeen on 6-7 vuotta, sekundaarisen myelofibroosin diagnoosin jälkeen yhdeksän. Potilaiden tavallisimmat kuolinsyyt myelofibroosin lisäksi ovat infektiot sekä sydän- ja verisuonitaudit. Myelofibrooseista noin 15-20 % etenee blastivaiheeseen, jonka hoitomahdollisuudet ovat vähäiset ja jonka myötä elinajan odote on enää muutamia kuukausia."  

Ja sitten artikkelin kaikkein tärkein anti: "Allogeenisen kantasolusiirron mahdollisuus arvioidaan aina, kun myelofibroosipotilas on nuorehko ja muuten hyväkuntoinen. Kantasolusiirron oikea-aikaisuus on tärkeää, mutta ajoituksen arviointi on käytännössä usein vaativaa. Pienen riskin oireeton potilas ei hyödy siirrosta, mutta toisaalta pitkälle edenneen taudin yhteydessä toimenpiteen komplikaatioriskit lisääntyvät.

Hoitosuositusten perusteella kantasolusiirtoa harkitaan 70-vuotiaille ja nuoremmille potilaille, joiden myelofibroosi luokittuu DIPSS-pisteiden perusteella keskisuuren riskin 2 tai suuren riskin taudiksi taikka MIPSS70/MIPSS70v2.0-pisteytyksessä suuren riskin ryhmään. Kun potilas sairastaa sekundaarista myelofibroosia, voidaan vaihtoehtoisesti käyttää MYSEC-PM-luokittelua. Allogeenisen kantasolusiirron aihe tulee arvioida myös, kun potilaan tauti luokittuu edellä mainittuja riskiluokkia pienemmän riskin taudiksi mutta potilaalla on muita elinajan odotetta huonontavia tekijöitä, kuten TP53-mutaatio tai verensiirtoriippuvainen anemia.

EBMT:n (European Society for Blood and Marrow Transplantation) aineistossa kantasolusiirron saaneista myelofibroosipotilaista noin 60 % oli elossa kolmen vuoden kuluttua."

Olen niin kiitollinen tästä tuoreesta julkaisusta, vanhat artikkelit ovat nopeasti eteenpäin menevällä alalla auttamatta vanhentuneita. Tähän mukaan ottamani lainaukset ovat suoria, en nähnyt tarpeelliseksi muokata erittäin hyvää tekstiä. Lähdeviitteet poistin, ne löytyvät kyllä Duodecimista. 

Tänään saan ehkä jotain lisätietoa omasta tilanteestani. Tällä viikolla tehtiin kantasolusiirtokelpoisuuteni selvittämiseksi monia labra- ja kuvantamistutkimuksia, tuloksia en vielä tiedä kuin sydämen ultran osalta.

Aurinkoista kesän alkua! 

Lähde: 

Lehto, M. 2026. Myelofibroosin hoito. Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim 2026;142:763-70.

Jännittää taas kaikki ihan liikaa!

Vakava sairastuminen on aina ollut paniikin paikka itselleni. Yöunet ovat menneet ihan pieleen ja jännitys on vallannut koko kropan. Ajatukset harhailevat. Jälleen kerran vietän lähes unettomia öitä ja mietin kaikkea mahdollista ja mahdotonta, vaikka vasta ensi viikolla tehtävissä monissa tutkimuksissa selviää, olenko edes kelpoinen allogeeniseen kantasolusiirtoon. Tutkimusputki alkaa maanantaina ja päättyy ilmeisesti perjantaina heman soittoon, Omakannassa on jo alustava merkintä 29.5.2026. Tärkeä päivä. Luovuttajan löytyminenkin on sitten vielä iso kysymysmerkki... 

Minulle ei ole tarjottu mitään keskusteluapua esim. psykiatriselle sairaanhoitajalle, ja mietinkin nyt, kehtaisinko kysyä sellaista, jos menee yöunet vielä nykyistäkin huonommiksi jännityksen ja tämän kaiken epävarmuuden vuoksi. Ensi viikolla siis käyn lisätutkimuksissa ja saan niistä ehkä tuloksia perjantaina, siihen asti ainakin pitää vaan jaksaa jännittää laajojen labrojen, keuhkotutkimusten, sydämen ultran ja koko kropan TT:n tuloksia. Minulla kun on ollut sekä kaksi keuhkoemboliaa (2014 ja 2019), sydämen vajaatoiminta + flimmeri (2015) että kahdesti (2001 ja 2012) hoidettu rintasyöpä, jonka metareita voi periaatteessa olla melkein missä päin vaan. Kaikki vanhat sairastumiset nousevat nyt pintaan, kun jännitän näitä... 

Sekin mietityttää, että ovatko työt nyt sitten ohi tämän vuoksi? Pääsenkö vielä takaisin pitkältä (miten pitkältä?) sairauslomalta? Jaksanko? Uskotaanko töissä, että vielä pystyn töitä tekemään vai onko elämä nyt sitten siltä osin ohi? Tiedän, että osa siirron saaneista on palannut töihin, mutta eivät kaikki. Vielä kun omaan tavoite-eläkeikäänikin olisi vielä noin 10 vuotta, eikä oikein tiedä mistään mitään, tämä sairaus on jotenkin just nyt vaan yksi iso mörkö, monia epävarmoja asioita pyörii mielessä päivin öin... Tulevaisuus on todella suuri kysymysmerkki niin monen asian suhteen...

Mietin myös, miten voin olla pois kotoa monta viikkoa, kuka hoitaa kaiken sillä välin, jos pääsen Turkuun tai Hesaan hoidettavaksi? Ja mitenköhän sitten eristyksen aikana? Ainakaan tällaisella yksin asuvalla ei ole liian paljon kontakteja ulkomaailmaan.

Varmasti moni muukin allogeenista kantasolusiirtoa odotteleva (miettivä) verisyöpäpotilas on näitä samoja juttuja pohtinut. Asioilla on onneksi tapana ratketa aina jotenkin. Ja koska siirto on ainoa paranemiseen tähtäävä hoitokeino, pitää vaan yrittää sietää tätä jännitystä ja toivoa parasta.

Onneksi kesä tulee ihan pian ja pääsen pitkälle kesälomalle! Magnoliatkin kukkivat jo arboretumissa!